執(zhí)業(yè)西藥師每日一病癥學(xué)習(xí)之帕金森病

帕金森病

帕金森病（PD），也稱震顫麻痹，是一種常見(jiàn)的中老年神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。本病由黑質(zhì)、蒼白球、紋狀體和藍(lán)斑處多巴胺能神經(jīng)元變性、腦內(nèi)多巴胺含量顯著減少與膽堿能系統(tǒng)不平衡所致。

一、臨床表現(xiàn)

1.震顫：特征性的表現(xiàn)靜止性震顫，搓丸樣，也可為擺動(dòng)樣或姿勢(shì)性或運(yùn)動(dòng)性震顫；始于一側(cè)肢體，初為間斷性，安靜時(shí)出現(xiàn)或明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或消失，在緊張時(shí)震顫加重，入睡后消失。

2.肌強(qiáng)直：齒輪樣或鉛管樣，肩帶肌和骨盆帶肌受累更顯著。

3.運(yùn)動(dòng)遲緩和步態(tài)異常

運(yùn)動(dòng)退緩可表現(xiàn)為面具臉、坐位起立困難、發(fā)音困難、構(gòu)音障礙和吞咽困難等。

步態(tài)異常是帕金森病的最突出表現(xiàn)，表現(xiàn)為下肢拖曳、蹭地、上肢擺動(dòng)減少，步幅小，越走越快，稱為“慌張步態(tài)”。

4.平衡障礙：患者站立或行走時(shí)不能維持身體平衡，或在突然發(fā)生姿勢(shì)改變時(shí)不能做出反應(yīng)，是中晚期的癥狀。

5.非運(yùn)動(dòng)癥狀：如便秘、血壓低等自主神經(jīng)功能受損表現(xiàn)，嗅覺(jué)喪失，可以在PD初期出現(xiàn)。出現(xiàn)認(rèn)知損害、抑郁、睡眠障礙、麻木疼痛、不安腿綜合征等，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。

6.并發(fā)癥：可出現(xiàn)起床、翻身、行走、進(jìn)食等活動(dòng)困難。

二、治療

（一）藥物治療

1.藥物治療原則

疾病早期鼓勵(lì)患者積極進(jìn)行社會(huì)參與和醫(yī)學(xué)體療，可適當(dāng)暫緩用藥。

藥物治療的目標(biāo)是延緩疾病進(jìn)展，盡可能延長(zhǎng)癥狀控制的年限。

藥物治療堅(jiān)持“l(fā)ow”和“slow”原則，從小劑量開(kāi)始，緩慢滴定增量。

2.治療藥物選擇

早期階段

（1）老年前期（＜65歲）患者，且不伴認(rèn)知障礙：

①多巴胺受體（DR）激動(dòng)劑。

②司來(lái)吉蘭，可加用維生素E。

③復(fù)方左旋多巴+兒茶酚氧位甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑。

④金剛烷胺和（或）抗膽堿能藥。

⑤復(fù)方左旋多巴：一般在①、②、④方案治療效果不佳時(shí)可加用。

（2）老年（≥65歲）患者，或伴認(rèn)知障礙：首選復(fù)方左旋多巴，必要時(shí)可加用DR激動(dòng)劑、MAO-B抑制劑或COMT抑制劑。老年男性患者盡可能不用苯海索，除非是有嚴(yán)重震顫并明顯影響日常生活能力的患者。

中期階段

（1）若在早期階段已首選DR激動(dòng)劑、司來(lái)吉蘭或金剛烷胺/抗膽堿能藥治療的患者，發(fā)展至中期階段，癥狀改善已不明顯時(shí)，應(yīng)添加復(fù)方左旋多巴治療。

（2）若在早期階段已選擇低劑量復(fù)方左旋多巴治療的患者，如果此時(shí)癥狀改善不顯著，應(yīng)適當(dāng)加大劑量或添加DR激動(dòng)劑、司來(lái)吉蘭、金剛烷胺或COMT抑制劑。

晚期階段：在?？漆t(yī)生的指導(dǎo)下調(diào)整和完善藥物治療。

（二）非藥物治療

1.康復(fù)與心理治療

2.手術(shù)治療

三、用藥注意事項(xiàng)與患者教育

1.關(guān)注疾病早期表現(xiàn)，有震顫、行動(dòng)遲緩表現(xiàn)應(yīng)提高警惕。

2.早期診斷、早期治療有利于遠(yuǎn)期預(yù)后。

3.藥物為主要的治療方式。

4.預(yù)防

一級(jí)預(yù)防：避免接觸殺蟲(chóng)劑、一氧化碳等；防止腦動(dòng)脈硬化，治療高血壓、糖尿病和高脂血癥；避免或減少應(yīng)用奮乃靜、利血平、氯丙嗪等藥物。

二級(jí)預(yù)防：早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。

三級(jí)預(yù)防：運(yùn)動(dòng)可防止和推遲關(guān)節(jié)強(qiáng)直和肢體攣縮，注意直立性低血壓，晚期臥床患者防止關(guān)節(jié)固定、壓瘡、墜積性肺炎。

5.飲食注意多飲水，防止便秘。

6.適當(dāng)運(yùn)動(dòng)；防止跌倒；衣著寬大，減少扣子，穿平底鞋；坐扶手椅，中晚期床上安置固定架子。

7.不能自行停藥或隨意改變劑量。

8.注意藥物-食物相互作用：肉類蛋白質(zhì)中某些氨基酸會(huì)影響左旋多巴的作用，應(yīng)限制攝入，早、中餐低蛋白飲食，以碳水化合物為主；應(yīng)避免同時(shí)進(jìn)食蛋白質(zhì)類食物，二者應(yīng)間隔2～3h。蠶豆可延長(zhǎng)左旋多巴的作用時(shí)間。